Энциклопедия Кругосвет
Энциклопедия Кругосвет
Универсальная научно-популярная энциклопедия

ИСТОРИЯ и ОБЩЕСТВО

  • Экономика и Право
  • Психология и Педагогика
  • Социология
  • Философия
  • Религия
  • Народы и Языки
  • Государство и Политика
  • Военное дело
  • Археология
  • История
  • Лингвистика

ПУТЕШЕСТВИЯ и ГЕОГРАФИЯ

  • География
  • Геология
  • Страны мира

ИСКУССТВО и КУЛЬТУРА

  • Живопись и Графика
  • Скульптура
  • Архитектура
  • Декоративно-прикладное искусство
  • Дизайн и Фотография
  • Литература
  • Музыка
  • Театр и Кино
  • Эстрада и Цирк
  • Балет

НАУКА и ТЕХНИКА

  • Авиация и Космонавтика
  • Астрономия
  • Биология
  • Военная техника
  • Математика
  • Технология и Промышленность
  • Транспорт и Связь
  • Физика
  • Химия
  • Энергетика и Строительство

ЗДОРОВЬЕ и СПОРТ

  • Медицина
  • Спорт

МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

Содержание статьи
  • Мышечная дистрофия Дюшенна
  • Миотоническая мышечная дистрофия
  • Патоморфология.
  • Диагноз.
  • Причины.
  • Лечение.

МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ, группа хронических наследственных заболеваний скелетных (произвольных) мышц человека. Мышечные дистрофии проявляются прогрессирующей слабостью и дегенерацией мышц.

Также по теме:
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ

Существует целый ряд форм мышечной дистрофии. Они различаются по таким характеристикам, как возраст, в котором начинается заболевание, локализация пораженных мышц, выраженность мышечной слабости, скорость прогрессирования дистрофии и тип ее наследования. Чаще всего встречаются две формы: мышечная дистрофия Дюшенна и миотоническая мышечная дистрофия.

Мышечная дистрофия Дюшенна

(псевдогипертрофическая мышечная дистрофия) – самая частая форма этого заболевания у детей. Причина болезни – генетический дефект, локализованный на X-хромосоме (одной из двух хромосом, определяющих пол человека). Женщины с дефектным геном передают его своим детям, но у них самих симптомы дистрофии, как правило, отсутствуют. У мальчиков, получивших дефектный ген, в возрасте от двух до пяти лет неизбежно развивается мышечная слабость.

Также по теме:
МЫШЦЫ
МЫШЦЫ

В первую очередь страдают крупные мышцы нижних конечностей и тазового пояса. Затем дегенерация распространяется на мышцы верхней половины тела, а далее постепенно и на все основные группы мышц. Характерное проявление болезни – псевдогипертрофия икроножных мышц, т.е. увеличение их за счет отложения жира и разрастания соединительной ткани. В отличие от этого при истинной гипертрофии мышц увеличивается объем собственно мышечной ткани.

Мышечная дистрофия Дюшенна – одна из самых тяжелых и быстро прогрессирующих форм. К 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться, а к 20 годам большинство из них погибает.

Миотоническая мышечная дистрофия

(болезнь Штейнерта) – наиболее распространенная форма мышечной дистрофии у взрослых. Она обусловлена дефектным геном на 19-й хромосоме. Мужчины и женщины страдают в равной степени и могут передать генетический дефект детям. Заболевание проявляется в любом возрасте, в том числе в младенчестве, но чаще всего – между 20 и 40 годами. Первыми симптомами служат миотония (замедленное расслабление мышц после сокращения) и слабость мимических мышц; возможно также поражение мышц конечностей и других частей тела. Прогрессирование болезни происходит в большинстве случаев медленно, и полная инвалидность может наступить не ранее чем через 15 лет.

Особенность данного заболевания состоит в том, что помимо произвольных мышц оно поражает также гладкую мускулатуру и сердечную мышцу.

Патоморфология.

Все формы мышечной дистрофии характеризуются дегенерацией мышц, но не связанных с ними нервов. В пораженной мышечной ткани обнаруживают различные изменения, в том числе значительные колебания толщины (диаметра) мышечных волокон. Постепенно эти волокна теряют способность сокращаться, распадаются и замещаются жировой и соединительной тканью.

Диагноз.

По своим клиническим проявлениям мышечные дистрофии сходны со спинальными амиотрофиями – наследственными болезнями, поражающими двигательные нейроны спинного мозга. Эти болезни тоже приводят к выраженной мышечной слабости, иногда угрожающей жизни. Для подтверждения диагноза мышечной дистрофии может потребоваться электромиография, а иногда и биопсия мышц с микроскопическим исследованием для выявления характерных дистрофических изменений.

Причины.

Специалисты полагают, что каждая форма мышечной дистрофии обусловлена отдельным точечным генетическим дефектом, нарушающим способность мышечных клеток синтезировать необходимые белки. Усилия исследователей сосредоточены на поиске дефектов, лежащих в основе заболеваний, и тех отклонений в составе белков, к которым эти дефекты приводят. В настоящее время выявлен ген мышечной дистрофии Дюшенна.

Лечение.

Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.

Также по теме:
Медицина

Проверь себя!
Ответь на вопросы викторины «Фобии и страхи»
Чего больше всего боятся трискаидекафобы?
Пройти тест
Разделы энциклопедии
-A +A
Проверь свои знания!
Ответь на вопросы викторины

Мифология

Пройти тест

Новый Год и Рождество

Пройти тест

Русские художники и скульпторы

Пройти тест

Страны мира

Пройти тест
Ещё тесты
  • Тесты
  • Правила
  • Авторы
  • О проекте
  • Контакты
© 1997-2025 Универсальная научно-популярная энциклопедия Кругосвет